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自身免疫性皮膚病
類天皰瘡

        類天皰瘡疾病特征為近基底膜的表皮下水皰形成,包括大皰性類天皰瘡、黏膜類天皰瘡、瘢痕性類天皰瘡、妊娠性類天皰瘡、扁平苔蘚類天皰瘡、線狀I(lǐng)gA大皰性皮病、獲得性大皰性表皮松解癥、抗p200類天皰瘡及皰疹樣皮炎等。

        大皰性類天皰瘡(bullous pemphigoid,BP)已成為最常見的表皮下水皰形成的自身免疫性皮膚病,發(fā)病率 6~13/100萬,好發(fā)于70歲以上老年人。臨床上以張力性水皰為主要特征,也可能進展數(shù)周或數(shù)月而無水皰形成。

        BP主要靶抗原為BP抗原2(bullous pemphigoid antigen 2,BPAG2或BP180)和BP抗原1(BPAG1或BP230)。BP180NC16A是妊娠性類天皰瘡和扁平苔蘚類天皰瘡患者的免疫顯性區(qū)域,約半數(shù)黏膜類天皰瘡患者中抗BP180抗體靶向該區(qū)域。BP230是BP中第一個被鑒定出來的靶抗原,BP230通過C-末端區(qū)域與角蛋白纖維系統(tǒng)連接。BP230的N-末端對于其形成半橋粒以及與BP180、α6β4-整合素的β4亞基相互作用非常重要。與抗BP180抗體相比,抗BP230抗體出現(xiàn)滯后;且抗BP180抗體水平與疾病嚴重程度及瘙癢呈正相關(guān),而抗BP230抗體被認為是繼發(fā)產(chǎn)物,可加重炎癥反應(yīng)。

疾病靶抗
大皰性類天皰瘡BP180、BP230
妊娠性類天皰瘡BP180、BP230
黏膜類天皰瘡BP180、 層黏連蛋白332、層黏連蛋白311、 BP230
線性IgA大皰性皮病BP180、BP230

類天皰瘡疾病的靶抗原

        自身免疫性大皰性皮膚病的共識建議上述抗體使用靈長類食管、鹽裂皮膚為基質(zhì)的IIFT初篩,使用ELISA進行靶抗原確認和抗體水平監(jiān)測。臨床實際應(yīng)用中應(yīng)結(jié)合當?shù)貙嶋H條件進行綜合考慮和采用。


歐蒙提供產(chǎn)品如下:

檢測指標Ig類型方法學(xué)基質(zhì)
表皮基底膜
類天皰瘡抗原
BP230gC
BP180-NC16A-4X
IgGIIFT食管/
鹽裂皮膚/
轉(zhuǎn)染細胞/EU 90
EUROPLUS BP180NC16A-4X
肌內(nèi)膜
麥膠蛋白(GAF-3X
IgA/GIIFT食管/
麥膠蛋白(GAF-3X)生物薄片
BP230-CFIgGELISA 
BP180-NC16A-4XIgGELISA 
肌內(nèi)膜IgA/GELISA
麥膠蛋白IgA/GELISA

IIFT:間接免疫熒光法    ELISA:酶聯(lián)免疫吸附法


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