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        抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎（AAV）是以肉芽腫性和中性粒細(xì)胞組織炎癥為特征的小血管炎，主要見于中老年人，男性多于女性，臨床類型包括肉芽腫性多血管炎（GPA）、顯微鏡下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）。本病可累及腎臟、肺臟、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)等。AAV患病率約為46～184/100萬，MPA約占80%，GPA約占20%，而EGPA相對(duì)少見。

        按照2022年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）和歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）頒布的分類標(biāo)準(zhǔn)，其中MPA分類標(biāo)準(zhǔn)包括：①臨床標(biāo)準(zhǔn)：鼻腔出血、潰瘍、結(jié)痂等。②實(shí)驗(yàn)室、影像和活檢標(biāo)準(zhǔn)：p-ANCA或抗MPO陽性；胸部影像學(xué)檢查示：纖維化或間質(zhì)性肺??；活檢可見寡免疫復(fù)合物腎小球腎炎；血清嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)≥1×10⁹/L。

        ANCA是本病的特異性血清學(xué)診斷抗體，分為胞質(zhì)型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA）；p-ANCA和c-ANCA所對(duì)應(yīng)的抗原分別為髓過氧化物酶（MPO）和蛋白酶-3（PR3）。